+7 925 479 96 85
Медицинский туризм ¦ Кардиохирургия в Германии ¦ Рестриктивная кардиомиопатия - лечение в Германии
Рестриктивная кардиомиопатия представляет собой редкое заболевание миокарда с частым вовлечением в процесс эндокарда, которое характеризуется нарушением наполнения одного или обоих желудочков с уменьшением их объема при неизмененной толщине стенок.
Рестриктивная кардиомиопатия – наиболее редкая форма кардиомиопатий. Она может быть как самостоятельным заболеванием, так и одной из составляющих различных болезней (амилоидоз, гемохроматоз, эндомиокардиальный фиброз, болезнь Фабри, болезнь Леффлера, склеродермия).
Выделяют две формы рестриктивной кардиомиопатии.
Облитерирующая кардиомиопатия
Во внутренней оболочке сердца и под ней откладываются патологические белки. Затем происходит уплотнение и утолщение эндокарда (стадия фиброза), на стенках полостей сердца образуются тромбы и происходит облитерация (уменьшение, сужение) внутренних полостей сердца.
Поражаться может правая, левая или обе половины сердца.
Диффузная инфильтрация миокарда
При этом патологические субстанции откладываются равномерно по всей сердечной мышце.
Причины рестриктивной кардиомиопатии
Происхождение рестриктивной кардиомиопатии остается невыясненным, как и многих из тех заболеваний, которые сопровождаются возникновением такого вида кардиомиопатий. Предполагается вирусное или наследственное происхождение. Но доказанных теорий пока нет.
Симптомы рестриктивной кардиомиопатии
При симптомах кардиомиопатии больные обычно жалуются на признаки одышки при физической нагрузке, боли в сердце при физической нагрузке, периферические отёки, боли в правом подреберье и увеличение живота. При осмотре пациентов с рестриктивной кардиомиопатией можно выявить набухшие шейные вены. Характерен симптом Куссмауля - увеличение набухания шейных вен на вдохе. При аускультации можно выслушать "ритм галопа", систолический шум недостаточности трёхстворчатого и митрального клапанов. При лёгочной гипертензии определяют её характерные аускультативные признаки. В лёгких при значительном застое крови выслушиваются хрипы. Характерны увеличение печени и асцит.
Диагностика рестриктивной кардиомиопатии
При аускультации выслушиваются приглушенные тоны сердца, иногда систолический шум. На электрокардиограмме обнаруживают различные нарушения ритма, низкие зубцы сердечных комплексов.
На рентгенограмме чаще увеличение правого предсердия и правого желудочка, изменения в легких.
На эхокардиограмме определяют утолщение внутренней оболочки сердца, уменьшение объема полостей желудочков, неправильное движение межжелудочковой перегородки, часто нарушения клапанного аппарата сердца.
При ангиокардиографии (исследование с помощью контрастных веществ) обнаруживают уменьшение размеров, неровность контуров желудочков сердца, снижение сердечного выброса.
Иногда проводят биопсию эндокарда – исследование под микроскопом маленького кусочка внутренней оболочки сердца.
Лечение рестриктивной кардиомиопатии
Эффективного лечения рестриктивной кардиомиопатии пока не найдено.
Проводится симптоматическое лечение при возникновении сердечной недостаточности небольшими дозами мочегонных и дигоксина. Остальные препараты применяются с большой осторожностью.
Пересадка сердца чаще всего неэффективна, так как через некоторое время в трансплантированном сердце развивается тот же процесс.
Состояние больных обычно средней тяжести и тяжелое. 70% больных погибает в течение 5 лет.
В Германии свои услуги в области кардиохирургии на самом высоком уровне предоставляют:
B другие медучреждения.
Ведущие немецкие специалистыв в области кардиохирургии:
И другие специалисты.
+7 925 479 96 85 - срочное лечение по всему миру